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Phenylalaninhydroxylase


Phenylalaninhydroxylase
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 452 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homodimer
Kofaktor Fe2+, Tetrahydrobiopterin
Bezeichner
Gen-Name PAH
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.14.16.1 Monooxygenase
Substrat L-Phenylalanin + Tetrahydrobiopterin + O2
Produkte L-Tyrosin + 4a-Hydroxytetrahydrobiopterin
Vorkommen
Homologie-Familie Phenylalaninhydroxylase
Übergeordnetes Taxon Lebewesen
Die Phenylalaninhydroxylase (PAH) ist dasjenige Enzym, das in allen Lebewesen den Umbau von L-Phenylalanin zu Tyrosin katalysiert. Es ist daher unentbehrlich für alle Eukaryoten, für die hohe Konzentrationen von Phenylalanin im Organismus schädlich sind. PAH ist eisenhaltig, wobei das Eisen nicht an Häm gebunden ist, und bindet Tetrahydrobiopterin als Cofaktor. Dabei wird ein Sauerstoffatom aus einem O2-Molekül für die OH-Gruppe im Tyrosin und das andere im Biotin gebunden (s. Mischfunktionelle Monooxygenasen).

Beim Menschen kommt es hauptsächlich in der Zellflüssigkeit (dem Cytosol) von Leberzellen vor. Mutationen am PAH-Gen können zu geringerer bis fehlender Aktivität des Enzyms und entsprechend zu Hyperphenylalaninämie bis hin zur Phenylketonurie führen.[1]

Katalysiertes Reaktionsgleichgewicht

+  + O2

⇔ +

Phenylalanin wird zu Tyrosin oxidiert und umgekehrt Tyrosin zu Phenylalanin reduziert.

Einzelnachweise

  1. UniProt P00439

Weblinks


Kategorien: Oxygenase

Quelle: Wikipedia - http://de.wikipedia.org/wiki/Phenylalaninhydroxylase (Vollständige Liste der Autoren des Textes [Versionsgeschichte])    Lizenz: CC-by-sa-3.0

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