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Myelin


Myelin ist eine Biomembran, welche die Axone der meisten Nervenzellen von Wirbeltieren spiralförmig umgibt und so Myelinscheiden bildet. Im Vergleich zu anderen Biomembranen weist Myelin einen besonders hohen Lipidgehalt (70 %) und einen relativ geringen Proteinanteil (30 %)[1] auf. Daher erscheint Myelin in der makroskopischen Sicht weiß, weshalb stark myelinisierte Regionen im Zentralnervensystem auch als „weiße Substanz“ bezeichnet werden, im Gegensatz zur gering myelinisierten „grauen Substanz“. Auch die schnell leitenden sensorischen und motorischen Axone des peripheren Nervensystems sind myelinisiert.

Bildung

Myelin wird von Zellen gebildet: im Zentralnervensystem von Oligodendrozyten, im peripheren Nervensystem von Schwann-Zellen. Dass zentralnervöses Myelin von zellulären Fortsätzen der Oligodendrozyten gebildet wird, war lange umstritten und wurde erstmals 1962 von Mary Bartlett Bunge (* 1931) und Richard P. Bunge (1932–1996) in elektronenmikroskopischen Aufnahmen gezeigt. Myelin wird häufig als ein spezielles Merkmal der Wirbeltiere angesehen. Allerdings besitzen einige wirbellose Tiergruppen funktionale und strukturelle Analogien.

Zusammensetzung

Lipide

Die Lipidkomponente (70 %) besteht aus 25 % Cholesterin, 20 % Galactocerebrosid, 5 % Galactosulfatid und 50 % weiteren Phospholipiden, hauptsächlich Phosphatidylethanolamin und Lecithin.

Proteine

Für das Myelin spezifische Proteine sind:

Zentrales Myelin

Peripheres Myelin

  • Protein Null (P0, MPZ), Peripheres Myelinprotein-22 (PMP-22)

Erkrankungen

Erkrankungen, bei denen die Myelinscheide geschädigt wird, heißen demyelinisierende Erkrankungen und sind oft autoimmun bedingt. Genetisch vererbte Erkrankungen, die primär das Myelin im Zentralnervensystem betreffen, werden als Leukodystrophien bezeichnet. Dazu gehören u. a. Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, Morbus Krabbe und X-chromosomal erbliche Adrenoleukodystrophie. Eine Subgruppe erblicher Neuropathien beruht ursächlich auf Mutationen in Genen, die für das Myelin des peripheren Nervensystems relevant sind. Diskutiert wird darüber hinaus eine Rolle in der Entstehung psychischer Erkrankungen wie beispielsweise der Schizophrenie. Auch bei der perniziösen Anämie, die auf einen Mangel an Vitamin B12 zurückzuführen ist, kommt es zur Degeneration der Myelinscheiden und der dadurch bedingten Ausfallerscheinungen.

Mausmutanten

Mäuse mit spezifischen Defekten in der Myelinisierung werden zur wissenschaftlichen Untersuchung dieses komplexen Vorgangs herangezogen. Dies ermöglicht ein besseres Verständnis der korrespondierenden menschlichen Erbkrankheiten, der Leukodystrophien.

Mausmutante Myelin-Gen humane Myelinerkrankung
jimpy PLP/DM20 Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
rumpshaker PLP/DM20 Spastische Paraplegie, X-chrom. (SPG-2)
shiverer MBP ?
Twitcher Galactocerebrosidase Morbus Krabbe, Krabbe-Syndrom
Arylsulfatase A(-/-) Arylsulfatase A Metachromatische Leukodystrophie (MLD)
ALDP (-/Y) ALDP Adrenoleukodystrophie (X-ALD)
Sphingomyelinase(-/-) Sphingomyelinase Niemann-Pick-Syndrom
Hexosaminidase A(-/-) Hexosaminidase A Tay-Sachs-Syndrom
Hexosaminidase B(-/-) Hexosaminidase B Sandhoff-Krankheit
Aspartoacylase(-/-) ASPA Canavan-Erkrankung

Historisches

Myelin wurde 1854 von dem Pathologen Rudolf Virchow (1821–1902) mittels Lichtmikroskopie an Gewebeschnitten entdeckt. Er fand in Nervenfasern eine Markscheide und schlug vor, sie Myelin (griech. myelòs = Mark, Gehirn) zu nennen.[2] Der aktuelle Begriff des Myelins in der Biologie und Medizin geht auf detaillierte strukturelle Beschreibungen des Pariser Pathologen Louis-Antoine Ranvier im Jahr 1878 zurück. Die für die Funktion der saltatorischen Erregungsleitung essentiellen ringförmigen Aussparungen der Myelinscheide tragen seinen Namen (Ranvier-Schnürringe).

Von historischem Interesse ist ein typisches Aufquellen des Myelins in Wasser unter Ausbildung wurmartiger Formen. Als weiteres wichtiges Merkmal entdeckte der Frankfurter Arzt Carl von Mettenheim (1824–1898) im Jahre 1858 die optische Doppelbrechung des Myelins. Aus diesen Eigenschaften und aufgrund eigener Experimente folgerte der Karlsruher Physiker Otto Lehmann (1855–1922), der „Vater der Flüssigkristalle“, dass es sich beim Myelin um „flüssige Kristalle“ handelt, genauer: um lyotrope Flüssigkristalle, die sich in Verbindung mit einem Lösungsmittel, hier Wasser, bilden. Virchow hat also in der Tat erstmals einen Flüssigkristall beobachtet.[3][4]

Quellen

  1. Renate Lüllmann-Rauch: Taschenlehrbuch Histologie. 3. Auflage. Thieme, Stuttgart 2009, ISBN 978-3-13-129243-8, S. 189.
  2. R. Virchow: Über das ausgebreitete Vorkommen einer dem Nervenmark analogen Substanz in den tierischen Geweben. In: Virchows Arch. Pathol. Anat. 6, 1854, S. 562–572.
  3. H.-R. Stegemeyer, H. Stegemeyer: Finally, I propose the medullary substance to be named Myelin. In: Dtsch. Med. Wochenschr. 129, 2004, S. 2784–2787.
  4. Horst Stegemeyer, Hans-Roland Stegemeyer: Die scheinbar lebenden Flüssigkristalle. In: Nachr. Chem. 52, 2004, S. 903–908. doi:10.1002/nadc.20040520907

Kategorien: Nervengewebe | Zellbiologie

Quelle: Wikipedia - http://de.wikipedia.org/wiki/Myelin (Vollständige Liste der Autoren des Textes [Versionsgeschichte])    Lizenz: CC-by-sa-3.0

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