Goodpasture-Syndrom - LinkFang.de





Goodpasture-Syndrom


Klassifikation nach ICD-10
M31.0 Hypersensitivitätsangiitis
Goodpasture-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2016)

Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene schwere Autoimmunerkrankung, bei der vorwiegend die Nieren und Lungen beteiligt sind.

Der US-amerikanische Pathologe Ernest William Goodpasture (1886–1960) beschrieb die Kombination einer Glomerulonephritis (bestimmte Form der Nierenentzündung) mit Lungenblutungen 1919.

Nach heutigem Verständnis wird die Erkrankung durch gebildete Autoantikörper gegen die Basalmembran der Blutgefäße, insbesondere im Bereich der Nierenglomeruli und der Lungenbläschen, verursacht. Nach der klassischen Einteilung von Coombs und Gell liegt somit eine Autoimmunerkrankung vom Typ II vor. Die Lungenbeteiligung verursacht Blutungen mit blutigem Auswurf (Hämoptoe), die zur Lungensiderose (Eisenablagerung) führen.

Die Glomerulonephritis ist eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis, die zur Gruppe der diffus-extrakapillären Glomerulonephritiden gezählt wird - es kommt zu Schlingennekrosen und starker Halbmondbildung. Die Antikörper sind gegen die nicht-kollagene Domäne von Kollagen IV der Basalmembran gerichtet. Sie können im Blutserum nachgewiesen werden.[1]

Vorkommen

Sehr selten (Inzidenz: 0,5–1 Fall pro Mio. Einwohner und Jahr). Das Syndrom betrifft Männer doppelt so häufig wie Frauen. Die Krankheit manifestiert sich meist zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr.

Diagnose

Die Diagnose ist gesichert, wenn ein nephritisches Sediment vorhanden ist und der Patient im Labor anti-glomeruläre Basalmembran-Antikörper (Anti-GBM-AK) aufweist (Immunelektrophorese).

Therapie

Zurzeit kann diese Krankheit noch nicht geheilt werden. Allerdings kann mittels immunsuppressiver Medikamente (Cyclophosphamid und hochdosiertes Prednison) die Bildung neuer Anti-GBM-AK gehemmt werden. Mittels der Plasmapherese (Blutaustausch) werden die Antikörper entfernt. Bei der Immunadsorption werden sie herausfiltriert und das Blutplasma wird dem Patienten anschließend wieder reinfundiert, wodurch größere Mengen Blut gereinigt werden können. Dadurch bessert sich das Allgemeinbefinden. Es ist zu beachten, dass dabei - zumindest vorübergehend - mit einem Verlust der erworbenen Immunabwehr (Bsp. Impfschutz) zu rechnen ist.

Die Therapie dauert ca. 8–12 Monate. Rezidive sind eher selten. Die Sterblichkeit der Erkrankung konnte so von 90 % auf derzeit 20 % gesenkt werden. Allerdings kann dies bei den Patienten eine vermehrte Antikörperbildung verursachen, was als Rückschlag (rebound) bezeichnet wird.

Prognose

Ohne Therapie ist das Goodpasture-Syndrom infaust. Die Krankheit verläuft rasch progredient, daher ist eine frühe Diagnose wichtig.

Einzelnachweise

  1. A. D. Salama, J. B. Levy, L. Lightstone, C. D. Pusey: Goodpasture's disease. In: Lancet. Band 358, Nr. 9285, September 2001, S. 917–920, doi:10.1016/S0140-6736(01)06077-9 , PMID 11567730 .
Beachten Sie unsere <a href="/wiki/Gesundheitshinweise">Gesundheitshinweise</a>

Kategorien: Autoimmunerkrankung | Krankheitsbild in der Pneumologie | Vaskulopathie

Quelle: Wikipedia - http://de.wikipedia.org/wiki/Goodpasture-Syndrom (Vollständige Liste der Autoren des Textes [Versionsgeschichte])    Lizenz: CC-by-sa-3.0

Änderungen: Alle Bilder mit den meisten Bildunterschriften wurden entfernt. Ebenso alle zu nicht-existierenden Artikeln/Kategorien gehenden internen Wikipedia-Links (Bsp. Portal-Links, Redlinks, Bearbeiten-Links). Entfernung von Navigationsframes, Geo & Normdaten, Mediadateien, gesprochene Versionen, z.T. ID&Class-Namen, Style von Div-Containern, Metadaten, Vorlagen, wie lesenwerte Artikel. Ansonsten sind keine Inhaltsänderungen vorgenommen worden. Weiterhin kann es durch die maschinelle Bearbeitung des Inhalts zu Fehlern gerade in der Darstellung kommen. Darum würden wir jeden Besucher unserer Seite darum bitten uns diese Fehler über den Support mittels einer Nachricht mit Link zu melden. Vielen Dank!

Stand der Informationen: August 201& - Wichtiger Hinweis: Da die Inhalte maschinell von Wikipedia übernommen wurden, ist eine manuelle Überprüfung nicht möglich. Somit garantiert LinkFang.de nicht die Richtigkeit und Aktualität der übernommenen Inhalte. Sollten die Informationen mittlerweile fehlerhaft sein, bitten wir Sie darum uns per Support oder E-Mail zu kontaktieren. Wir werden uns dann innerhalb von spätestens 10 Tagen um Ihr Anliegen kümmern. Auch ohne Anliegen erfolgt mindestens alle drei Monate ein Update der gesamten Inhalte.