Fuchs-Endotheldystrophie - LinkFang.de





Fuchs-Endotheldystrophie


Klassifikation nach ICD-10
H18.5 Hereditäre Hornhautdystrophien
ICD-10 online (WHO-Version 2016)

Die Fuchs-Endotheldystrophie ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung der Hornhaut des Auges.

Synonyme sind:[1]

  • Fuchs-Hornhautepitheldystrophie
  • Fuchs-Syndrom-II
  • Fuchs-Kraupa-Syndrom
  • Kraupa-Syndrom

Die Bezeichnung bezieht sich auf eine Publikation aus dem Jahre 1910 des österreichischen Augenarztes Ernst Fuchs[2] sowie 1920 des deutschen Augenarztes Ernst Kraupa.[3]

Pathogenese, Epidemiologie

Mit zunehmendem Alter gehen die Endothelzellen auf der Innenseite der Hornhaut zugrunde. Damit sind sie nicht mehr in der Lage, Wasser aus der Hornhaut in die Vorderkammer abzupumpen. Es kommt zu einer Quellung der Hornhaut und Abhebung des Hornhautepithels (Keratitis bullosa). Schon früher ist eine Verdickung der Descemet-Membran durch abnorme Endothelzellprodukte sichtbar (Cornea guttata). Dies ist meist erst in der dritten bis vierten Lebensdekade sichtbar.

Verbreitung

Die Häufigkeit ist unbekannt. Frauen sind häufiger betroffen. Das Geschlechtsverhältnis beträgt 3-4:1. Die Vererbung erfolgt teilweise autosomal-dominant, aber es wurden auch sporadische Fälle beschrieben, so dass von einer polygenetischen bzw. multifaktoriellen Ursache auszugehen ist.[4]

Symptome

Der Patient bemerkt eine Verminderung der Sehschärfe und erhöhte Blendungsempfindlichkeit. Charakteristisch ist dabei eine Besserung im Tagesverlauf (weil bei geöffneten Lidern etwas Wasser verdunstet). Später kann es auch zu schmerzhaften Einrissen der Hornhaut kommen.

Klassifikation

Je nach genetischer Basis und Alter bei Erstmanifestation werden derzeit 7 Formen unterschieden. (Siehe Weblinks)

Therapie

Zur Therapie verwendet man salzhaltige (hyperosmolare) Augentropfen, die der Hornhaut Wasser entziehen. Bei fortschreitenden Beschwerden muss eine perforierende Keratoplastik oder Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty durchgeführt werden.

Literatur

Einzelnachweise

  1. B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger, 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. E. Fuchs: Dystrophia epithelialis corneae. In: Albrecht von Graefes Archiv für Ophthalmologie. 1910, Bd 76, S. 478–508.
  3. E. Kraupa: Pigmentierungen der Hornhauthinterfläche bei «Dystrophia epithelialis (Fuchs)». In: Zeitschrift für Augenheilkunde. Basel, 1920, Band 44, S. 247.
  4. Fuchs-Endotheldystrophie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

Weblinks

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Kategorien: Krankheitsbild in der Augenheilkunde | Erbkrankheit

Quelle: Wikipedia - http://de.wikipedia.org/wiki/Fuchs-Endotheldystrophie (Vollständige Liste der Autoren des Textes [Versionsgeschichte])    Lizenz: CC-by-sa-3.0

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