Caroli-Syndrom - LinkFang.de





Caroli-Syndrom


Klassifikation nach ICD-10
Q44.5 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Gallengänge
ICD-10 online (WHO-Version 2016)

Das Caroli-Syndrom, benannt nach seinem Erstbeschreiber Jacques Caroli (1902–1979), ist eine seltene angeborene Erkrankung der Gallenwege mit zystischen Erweiterungen der Gallengänge in Kombination mit einer angeborenen Fibrose der Leber. Die isolierte Erweiterung der großen Gallenwege ohne Bindegewebsvermehrung ist als Caroli-Krankheit bekannt.

Symptome

Neben den typischen Symptomen der Caroli-Krankheit mit Steinen und wiederkehrenden Infektionen in den Gallenwegen zeigen die Patienten mit dem Vollbild des Caroli-Syndroms eine Blutstauung in der Pfortader mit einer Vergrößerung der Milz und Krampfadern in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen), die sich in blutigem Erbrechen äußern können.[1] Dabei ist das Fortschreiten der Krankheit bei verschiedenen Patienten sehr unterschiedlich und somit zeigen sich die verschiedenen Symptome beim einen früher und bei anderen erst sehr viel später.

Diagnose

Ähnlich wie bei der Caroli-Krankheit ist für die Diagnose des Caroli-Syndroms der Nachweis einer Verbindung der Zysten in der Leber mit den Gallengängen entscheidend. Dies ist mittels Sonografie, Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT) einschließlich Magnetresonanz-Cholangiopankreatikografie, ERCP oder szintigrafisch (hepatobiliäre Funktionsszintigrafie mittels radioaktiv markierter Lidocain-Derivate) möglich. Im MRT können sich auch Hinweise auf eine Blutstauung im Pfortaderkreislauf als Hinweis auf eine Leberfibrose ergeben. Diese ist aber letztendlich eine feingewebliche Diagnose und muss nach einer Probeentnahme aus der Leber (Leberbiopsie) unter dem Mikroskop gestellt werden.[1]

Therapie

Ist von den Veränderungen der Leber nur ein Lappen betroffen, kann die Erkrankung durch eine operative Entfernung dieses Teiles der Leber (Leberresektion) geheilt werden. Bei einem diffusen Befall kann eine endoskopisch ausgeführte Papillotomie oder eine Operation, bei der eine Kurzschlussverbindung zwischen den Gallenwegen und dem Dünndarm hergestellt wird (Choledochojejunostomie, Y-Roux-Hepaticojejunostomie), den Galleabfluss verbessern. Eine heilende Therapie ist hier aber nur durch eine Lebertransplantation möglich.[1] Dabei scheinen die Patienten mit angeborener Leberfibrose eine etwas schlechtere Überlebensrate zu haben als jene mit einer einfachen Caroli-Krankheit, was möglicherweise an der ebenfalls höheren Rate an Infektionen in den Gallenwegen zum Zeitpunkt der Transplantation liegt.[2]

Einzelnachweise

  1. 1,0 1,1 1,2 O. Yonem, Y. Bayraktar: Clinical characteristics of Caroli’s syndrome. In: World Journal of Gastroenterology. Band 13, 2007, PMID 17461492 , S. 1934–1937
  2. S. Habib et al.: Caroli’s Diesease and Orthotopic Liver Transplantation. In: Liver Transplantation. Band 12, 2006, PMID 16498655 , S. 416–421
Beachten Sie unsere <a href="/wiki/Gesundheitshinweise">Gesundheitshinweise</a>

Kategorien: Krankheitsbild in der Gastroenterologie | Krankheitsbild in der Kinderheilkunde

Quelle: Wikipedia - http://de.wikipedia.org/wiki/Caroli-Syndrom (Vollständige Liste der Autoren des Textes [Versionsgeschichte])    Lizenz: CC-by-sa-3.0

Änderungen: Alle Bilder mit den meisten Bildunterschriften wurden entfernt. Ebenso alle zu nicht-existierenden Artikeln/Kategorien gehenden internen Wikipedia-Links (Bsp. Portal-Links, Redlinks, Bearbeiten-Links). Entfernung von Navigationsframes, Geo & Normdaten, Mediadateien, gesprochene Versionen, z.T. ID&Class-Namen, Style von Div-Containern, Metadaten, Vorlagen, wie lesenwerte Artikel. Ansonsten sind keine Inhaltsänderungen vorgenommen worden. Weiterhin kann es durch die maschinelle Bearbeitung des Inhalts zu Fehlern gerade in der Darstellung kommen. Darum würden wir jeden Besucher unserer Seite darum bitten uns diese Fehler über den Support mittels einer Nachricht mit Link zu melden. Vielen Dank!

Stand der Informationen: August 201& - Wichtiger Hinweis: Da die Inhalte maschinell von Wikipedia übernommen wurden, ist eine manuelle Überprüfung nicht möglich. Somit garantiert LinkFang.de nicht die Richtigkeit und Aktualität der übernommenen Inhalte. Sollten die Informationen mittlerweile fehlerhaft sein, bitten wir Sie darum uns per Support oder E-Mail zu kontaktieren. Wir werden uns dann innerhalb von spätestens 10 Tagen um Ihr Anliegen kümmern. Auch ohne Anliegen erfolgt mindestens alle drei Monate ein Update der gesamten Inhalte.